腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
中国信科陈山枝:应将“5G兼容、6G融合”作为我国卫星互联网技术路径******
光明网讯(记者 李政葳)1月6日,在由中国工信出版传媒集团主办,北京信通传媒·通信世界全媒体承办的“2023ICT行业趋势年会”上,中国信息通信科技集团副总经理、总工程师、科技委主任陈山枝表示,面向6G、星地融合并以用户为中心的弹性可定制网络将助力6G实现全域覆盖、场景智联。
无线移动通信系统十年演进一代,从4G改变生活,到5G改变社会,网络覆盖逐渐向行业应用延伸。“当前4G和5G等陆地移动通信系统在行业应用中有一定局限,面对行业应用的广域与空间覆盖稀疏性和分散性,卫星移动通信大有可为。”针对星地融合发展,陈山枝提出三大趋势:
一是卫星与地面蜂窝系统由竞争转变为互补。随着移动通信走向万物互联,人类活动空间拓展、环境监测、军事应用、行业应用等需求强盛,引入卫星通信能够更好地满足通信需求。借助卫星通信,城市与乡镇通过基站覆盖,发挥容量和规模成本优势,实现海量接入;偏远地区与海洋通过卫星覆盖,发挥覆盖优势,可以节省建设成本。因此,以较低成本构建卫星互联网,作为5G/6G地面覆盖的补充,形成星地融合组网,可支撑多样化的服务和应用。
二是卫星互联网与地面蜂窝系统体制走向融合。传统卫星通信技术体制多、不兼容、产业规模小、成本高,无规模经济优势。近年来,业界纷纷开展基于5G体制的卫星互联网星座组网探索,比如,ITU开展了下一代卫星通信相关研究;3GPP开展了NTN(非地面网络)标准制定;ETSI Set 5G联盟开展了融合网络研究工作等,有效规范了卫星互联网发展标准化,促进了卫星通信与蜂窝通信在体制上的融合。
三是不同需求有不同组网模式。针对不同应用场景,星地融合系统具有灵活的组网模式可以解决相应问题,适应不同场景需求。采用透明转发的独立组网模式与地面互联互通,可应用于技术复杂度低、建网成本低的场景,助力解决中继通讯的问题;采用高频段星上处理独立组网模式与地面网络互联互通,适合大容量高速数据传输,适用于车载、机载、船载或者固定接入通信。
“鉴于低轨卫星通信与地面蜂窝通信的差异,星地融合也面临诸多挑战。”陈山枝认为,星地融合还需要在信道建模、链路预算等基础问题,透明转发、星上处理等网络架构,传播参数、信道设计等物理层关键技术,移动性管理、用户面协议等高层关键技术等方面进行攻关。
对于星地融合未来的发展趋势,他认为,星地融合演进路径:从5G体制融合走向6G系统融合;6G星地融合关键技术:实现卫星与地面蜂窝通信有机融合。
陈山枝建议,应将“5G兼容、6G融合”作为我国卫星互联网的技术路径。
其中,5G兼容(体制融合)抢占先机、奠定基础,以5G技术为基础,根据卫星链路等差异化,针对性修改和优化的低轨卫星通信系统;最大程度复用5G技术,并利用5G规模经济,降低成本,实现差异化竞争优势。
6G融合(系统融合)达到全球引领,实现陆地移动通信和高中低轨卫星通信的有机融合;形成卫星与地面蜂窝通信的统一空口、统一接入、统一认证方案;支持终端在星地间无缝切换,跨运营商漫游。